Vogt-小柳原田病

Vogt-小柳原田病

Vogt-小柳原田病（Vogt-Koyanagi-Harada disease）是一种伴有皮肤、毛发改变，听力异常和脑膜刺激征的双眼弥漫性肉芽肿性全葡萄膜炎。病因不明，多认为是一种自身免疫病，也有认为可能与病 毒感染有关。典型表现：发病前可有感冒样症状，出现头痛、耳鸣，然后出现双眼葡萄膜炎，首先是后葡萄膜受累，如果炎症未得到及时有效的控制，炎症可向眼前 段蔓延形成全葡萄膜炎。疾病后期出现皮肤、毛发脱色素表现，眼底呈典型的“晚霞样”。

【治疗原则】

1.局部治疗：对于眼前段炎症，应用散瞳、局部糖皮质激素和非甾体消炎药点眼。

2.全身糖皮质激素治疗：应早期、足量给药，减量缓慢，维持时间长，疗程一般为8～9个月，若疗程小于6个月，容易导致炎症复发。

3.注意补钾和补钙。

【糖皮质激素的应用】

Vogt-小柳原田病有自愈的病例，但由于难以事先察觉是否是迁延性病例，因此除难以全身给药的情况外，对所有病例均给予糖皮质激素。

对于首次发病的病例而言，预防疾病迁延是主要目标。为此需要在发病初期彻底抑制炎症反应。因此，从发病起1个月以内采取泼尼松龙大剂量疗法或冲击疗 法，治疗过程中糖皮质激素逐渐减量，但是较早或过快的减少剂量可能会造成炎症复发或迁延。治疗6个月内停药的病例，炎症复发几率高。

1.大剂量疗法：口服泼尼松龙初始量：1～1.2 mg•kg^-1•d^-1，根据炎症缓解情况每1～2周减量1次，开始每次减量5～10mg，当泼尼松龙减至30～35mg/d时，每次减量2.5mg，维持剂量15～20mg/d，最后隔日给药，有助于炎症稳定缓解及下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能恢复。

2.脉冲冲击疗法：对于重症病例，如双眼广泛渗出性视网膜脱离，可考虑首先采用甲泼尼龙1g静脉滴注，连用3天后，改为口服泼尼松龙，采用1 mg•kg^-1•d^-1或40mg/d泼尼松龙的维持疗法。维持疗法持续1～2周后，如果病情良好则逐渐开始降低服药量，但此时仍不可以迅速降低给药量。

对于糖皮质激素不敏感的病例，要联合应用免疫抑制剂，如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。对于迁延病例，往往需要联合应用糖皮质激素及免疫抑制剂。