(三)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,也称格林-巴利综合征。为自限性自身免疫病,发病前4周内 通常有胃肠道或呼吸道感染、免疫接种或手术史,主要损害多数脊神经根、周围神经和脑神经,临床上表现为对称性四肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、末梢型感觉障碍 或伴双侧周围性面瘫等脑神经症状。脑脊液检查示蛋白增高而细胞数接近正常的蛋白细胞分离现象。
【治疗原则】
1.本病为单相性自身免疫病,急性期可应用免疫抑制剂。
2.血浆置换:如无严重感染、血液病、心律失常等禁忌证,急性期可用血浆置换,每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次,重症者每周交换6次,发病两周后治疗无效。
3.无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者,急性期可用静脉注射IgG。成人按0.4g·kg-1·d-1)计算,连用5天。
血浆置换和静脉IgG不必联合应用,联合应用并不增效。已经静脉注射免疫球蛋白的患者3周之内不能再用血浆置换。
4.糖皮质激素治疗:急性期无糖皮质激素治疗禁忌证者,可以选择甲泼尼龙或地塞米松治疗。
5.神经营养剂:急性期应给予足量B族维生素(VitB1、VitB12)、维生素C、辅酶Q10和高热卡易消化饮食,对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
6.对症治疗:有神经痛者,可使用卡马西平、加巴喷丁等。有呼吸道、消化道、泌尿道感染者予以抗感染治疗。
7.保持呼吸道通畅:本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹,应密切观察呼吸情况,保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时使用呼吸机。
8.功能康复锻炼:将患肢处于功能位,早期辅助物理、针灸治疗等康复治疗,防止肢体挛缩、畸形。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素对AIDP的疗效一直存有很大争议,可能与用药的时机、药物剂型、剂量、给药方法等因素有关,理论上不建议糖皮质激素作为AIDP的首选 药物,但对于医院现有设备缺乏而无法进行血浆置换或因经济条件不能应用免疫球蛋白时,糖皮质激素治疗仍然不失为一种治疗选择。另外,急性期应用糖皮质激素 可减轻神经根水肿,缓解疼痛症状。关于糖皮质激素对本病的疗效还有待循证医学研究进一步证实。
1.甲泼尼龙:500~1000mg/d静脉滴注,连续3~5天后倍减,到120 mg/d时,可改口服泼尼松60 mg/d,逐步减量至30~50 mg,隔日顿服,疗程在1个月左右。
2.地塞米松:10~15mg/d静脉滴注,连续10~14天,之后改口服泼尼松60 mg/d,逐步减量至30~50 mg,隔日顿服,疗程1个月左右。