系统性血管炎

系统性血管炎

系统性血管炎是以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的一组异质性疾病，发病机制主要是感染等原因对血管的直接损伤和免疫介导的炎症反应。系统性血管炎 临床表现复杂多样，可累及多系统、多脏器，严重者可危及生命。目前系统性血管炎的分类多以受累血管的大小、类型、分布、血管外表现、临床特点以及原发或继 发等进行划分。

【治疗原则】

系统性血管炎的治疗目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。一旦明确诊断，应立即进行治疗； 治疗方案因不同血管炎而异。

1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染等。

2.药物治疗：（1）局部治疗：口腔溃疡、眼结膜炎和角膜炎可局部用糖皮质激素膏；重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。（2）全身治疗：糖皮质 激素是血管炎的基础治疗用药；凡有重要内脏受累者，应在应用糖皮质激素同时，及早加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。

3.其他治疗：必要时可采用其他辅助治疗，如血浆置换、静脉注射大剂量丙种球蛋白、放置血管支架等。血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整。

【糖皮质激素的应用】

糖皮质激素是治疗本症的首选药物，及时用药可以有效地改善症状，缓解病情。治疗可分3个阶段：诱导缓解期、维持缓解期和治疗复发。因本病病情复杂、复发率高，不宜单用泼尼松治疗，而以联合免疫抑制剂治疗为宜。病情较重时，应采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。

1.诱导缓解期：对于重症患者和肾功能进行性恶化者，可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次0.5～1.0g静脉滴注，每日1次，连续应用3次，1周后视病情需要可重复。之后可用泼尼松（龙）1 mg•kg^-1•d^-1，晨顿服或分次服用，足量服用4～8周后，根据病情改善情况，改晨顿服并逐渐减量，一般需6个月左右控制病情。

     病情轻中度者，可口服泼尼松1 mg•kg^-1•d^-1，3～4周后逐渐减量至原始剂量的半量，减量方法依病人病情而异，可每10～15天减总量的5%～10%，如果联合使用环磷酰胺，则泼尼松的减量可加快（每2～4周减量5～10mg）。

2.维持缓解期：缓解期是否需要小剂量糖皮质激素维持治疗尚有争议，多数专家建议少量泼尼松（龙）（10～20mg/d）维持2年或更长；也有在病情缓解后维持糖皮质激素至每日或隔日口服5～10mg，能较长期时间（1～2年）使病情稳定的经验。

    3.复发的治疗：多数患者在停用糖皮质激素或免疫抑制剂后可能复发。根据病情轻重，可按初治方案再次用药。如果是在初次治疗期间出现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情。